2018山西医疗卫生血友病为什么重男轻女

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目前对于遗传性疾病——血友病，医学上还未攻克，因此无法治愈，血友病友们常流传一句话：“重男轻女的血友病，患上就是一辈子”。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病的特征主要是：一凝血困难，二传男不传女，三终生性。

一、凝血困难

血友病最大的特征就是凝血困难。通俗地讲，患了血友病的儿童，一经碰伤，就会流血不止，常规的止血手段基本失效，严重的还非得到医院就诊不可。

这也就是血友病的可怕之处，对于儿童来说，摔倒跌伤、同学之间闹气打架是非常正常的行为，但对于患有血友病的儿童，那就是生命危险。

二、传男不传女

血友病作为遗传病，在儿童时期就会表现出来，不过，它似乎只针对男性，几乎所有的病例都是男性，女性极少。

三、终身性

患了血友病的朋友估计自己也已被告知，这种疾病根据当下的医疗技术，尚不能被治愈，只能防范，往往是伴随终生，且还有致畸致残的威胁。

血友病人部位出血，该如何有效止血?

01药物止血

药物止血针对不同类型的血友病，对血友病甲患者来说，可以使用1- 脱氨-8-精氨酸加压素来止血，而对患有血友病乙的患者来说，含有因子Ⅸ的凝血酶原复合物是可以的选择。

02替代治疗

替代治疗的原理是把病人造成血友病的缺乏因子提升，提升至可以止血的水平，以此来实现止血的目的。常见的方式有输血、输血浆和因子Ⅷ、Ⅸ浓缩等。

03压迫止血

压迫止血针对的是小范围的轻微出血，比如表皮创伤、口腔出血等，可以采取用纱布或者棉球滴染上凝血活酶，然后压迫在伤口处的方式。

目前血友病可以通过产前检测来预防，对于有家族遗传史的病人需要重视这方面的遗传咨询问题。

以上是对于血友病的相关总结，希望在复习中能提供帮助

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